O lúpus é uma doença autoimune crônica em que nosso sistema imunológico se torna hiperativo e ataca células e tecidos saudáveis do corpo.
Uma vez que isso ocorre, ocorrem sintomas sistêmicos associados à inflamação, edema, dano nas articulações, lesões cutâneas, renais, cardiovasculares e respiratórias. Isso significa que nosso corpo não pode se defender através da produção de anticorpos, já que o próprio sistema não é capaz de diferenciar os antígenos (substâncias que produzem uma resposta imune) e tecido saudável.
Qualquer parte do nosso corpo pode ser comprometida pelo lúpus (pele, articulações, cérebro, pulmões, rins, vasos sanguíneos e órgãos internos).
- O que se sabe sobre o lúpus? Dados interessantes
- Fatores de Risco para Lúpus
- Tipos de lúpus
- O que é lúpus?
- Quais são as causas do lúpus?
- Sintomas do lúpus
- Ter Lupus Eleva o Risco de:
- Diagnóstico de lúpus
- Testes de urina para lúpus
- Teste de complemento de soro
- O que os anticorpos são tratados
- Tratamentos e Prevenção do Lúpus
- Que tipos de medicamentos são usados para tratar lúpus
- Como viver com lúpus
- Prevenção do lúpus
O que se sabe sobre o lúpus? Dados interessantes
- O lúpus é uma doença auto-imune sistêmica caracterizada por uma variedade de manifestações clínicas e pode se tornar fatal se não for diagnosticado no tempo.
- Não é contagioso.
- Este tipo de lúpus é chamado de lúpus eritematoso sistêmico ou LES. Outros tipos de lúpus incluem lúpus discoide (ou cutâneo), lúpus induzido por drogas e lúpus neonatal.
- O lúpus tem uma predileção para o sexo feminino, especialmente mulheres jovens, em proporção de 10: 1 em relação ao sexo masculino.
- Nos Estados Unidos, houve uma incidência de 1,5 casos por 100 000 habitantes e uma prevalência de 120 casos por 100 mil habitantes.
- A etiologia da doença é desconhecida, no entanto, é possível que diferentes patógenos possam estar envolvidos, o que explicaria a heterogeneidade da doença.
- O lúpus é comum em mulheres entre 15 e 45 anos.
- A maioria dos médicos e especialistas acreditam que o lúpus é o resultado de estímulos genéticos e ambientais.
- Entre os fatores que foram implicados na etiopatogenia são autoanticorpos, ativação da imunidade celular, fatores genéticos, fatores hormonais, apoptose e fatores ambientais.
- Os fatores de risco incluem exposição a raios UV, alguns medicamentos, infecção pelo vírus Epstein Bar, exposição a determinados produtos químicos.
- O lúpus não possui cura, mas com tratamento médico os sintomas podem ser controlados.
- O tratamento inclui corticosteróides, drogas imunossupressoras e mudanças de estilo de vida.
Fatores de Risco para Lúpus
Os fatores de risco para desenvolver lúpus incluem:
Diagnóstico e sintomas geralmente ocorrem entre 15 e 45 anos. Cerca de 15% dessas pessoas diagnosticadas tiveram lúpus antes dos 18 anos de idade.
Mais de 90% dos pacientes com lúpus são mulheres. Antes da puberdade, meninos e meninas são igualmente propensos a desenvolver a doença.
Nos Estados Unidos, o lúpus é mais comum e grave em afro-americanos, hispânicos, latinos, asiáticos americanos, nativos havaianos e insulares do Pacífico.
Os familiares de primeiro e segundo grau de uma pessoa com lúpus têm um risco de 4% a 8% de desenvolver a doença. Um estudo sugere que as irmãs de pacientes com lúpus tenham 10% de chance de ter a doença. Em outro estudo prospectivo de 10 anos, observou-se uma incidência de lúpus de 7% em familiares de primeiro grau.
O lúpus não é contagioso e não pode ser transmitido sexualmente.
Nessa população, a doença não é freqüente (especialmente aos 15 anos). No entanto, os recém-nascidos de mães com lúpus podem ter a doença.
Embora uma mulher grávida com lúpus seja considerada de alto risco, muitos cuidam o suficiente para dar à luz o bebê. Se é verdade que as mulheres com lúpus têm uma taxa maior de abortos espontâneos e partos prematuros, se seguem as recomendações do médico, é possível ter um bebê completamente saudável. Por outro lado, as mulheres que têm anticorpos antifosfolipídicos apresentam maior risco de aborto espontâneo, especialmente no segundo trimestre, devido ao risco de formação de coágulos no nível da placenta. Nesse sentido, é importante que as mulheres tenham bons conselhos e planejamento da gravidez, especialmente se tiverem a doença e também têm problemas renais (aumento do risco de pré-eclâmpsia).
Tipos de lúpus
Existem diferentes tipos de lúpus , mas somos referidos como lúpus eritematoso sistêmico ou LES. Outros tipos incluem lúpus discoide e induzido por drogas.
Esses pacientes desenvolvem a forma cutânea da doença. É caracterizada por erupções nas áreas do rosto, pescoço e couro cabeludo, sem afetar os órgãos internos. Menos de 10% destes pacientes progridem na forma sistêmica, mas não há como prever quando isso ocorrerá. Este tipo de erupção pode durar dias ou anos e pode ser repetido.
Está relacionado ao aparecimento de lesões cutâneas em áreas expostas ao sol, que não produzem cicatrizes.
É o tipo mais grave, pois afeta todos os órgãos do corpo. Nestes pacientes, há inflamação, tanto na pele como nas articulações, além disso, há comprometimento dos pulmões, rins, coração e sangue. A doença é caracterizada por períodos de surtos e períodos de remissão.
É produzido por reação a várias drogas capazes de causar sintomas semelhantes ao LES. Essas drogas são aquelas utilizadas na hipertensão, como hidralazina ou procainamida (antiarrítmica). No entanto, existem muitos medicamentos que podem produzir a doença, que desaparece quando você deixa de tomá-los.
É uma condição rara que ocorre quando uma mãe passa auto-anticorpos (anti-Ro e anti-La) para o feto. Isso faz com que o recém-nascido apresente erupções cutâneas e complicações cardíacas, bem como alterações hepáticas e hematológicas (anemia). Difere do LES, na medida em que pode desaparecer entre 3 e 6 meses de vida sem seqüelas, e a manifestação mais grave é o bloqueio cardíaco congênito, que requer pacemakers e tem uma taxa de mortalidade de 20%. Esta doença geralmente ocorre em recém-nascidos de mães com LES, síndrome de Sjögren ou sem qualquer doença.
O que é lúpus?
O lúpus é uma doença autoimune crônica que pode danificar qualquer parte do corpo (pele, órgãos internos e articulações). Quando uma pessoa tem lúpus, seu sistema imunológico não funciona bem. Nesse sentido, em vez de proteger o corpo contra infecções e doenças, o próprio corpo produz anticorpos (chamados autoanticorpos) contra células e tecidos saudáveis, causando inflamação, dor e lesões no corpo. Os autoanticorpos mais comuns são os anticorpos antinucleares (ANA), que são capazes de reagir no nível do núcleo das células e são positivos em 95% dos casos.
De acordo com a American Lupus Foundation, cerca de 72% dos americanos, de 18 a 34 anos, conhecem apenas o nome da doença, e muitos nem sequer ouviram falar disso.
Quais são as causas do lúpus?
Embora a causa exata seja desconhecida, muitos especialistas acreditam que ela se desenvolve em resposta a vários fatores, que combinam a produção da doença, incluindo:
Os biomarcadores para lúpus foram estudados. estas são moléculas que refletem a presença de um processo patológico específico, para que os médicos possam evitá-lo. Entre os principais biomarcadores descobertos estão:
A presença de um gene específico ou grupo de genes não mostrou ser a causa do lúpus. Embora se saiba que a doença é mais prevalente em algumas famílias e certos genes têm sido associados ao seu desenvolvimento, mas essa informação não é conclusiva. Casos de lúpus em gêmeos foram relatados, e é interessante que apenas um deles possa desenvolver a doença (há 25% de chances de que um gêmeo idêntico possa desenvolvê-lo). O risco de desenvolver a doença em irmãos de indivíduos com lúpus é 20 vezes maior que o da população em geral.
Como 9 dos 10 casos de lúpus afetam as mulheres, acredita-se que existe uma relação entre a produção de estrogênio eo lúpus. Mas por que o estrogênio? Bem, os estrogénios são conhecidos por serem hormônios imuno-harmônicos, o que significa que as mulheres têm um sistema imunológico mais forte que os homens. Portanto, a incidência de doenças auto-imunes é mais elevada nelas. Algumas pesquisas sugerem que as mulheres com lúpus têm surtos da doença imediatamente antes dos períodos menstruais e durante a gravidez, quando a produção de estrogênio é maior.
É uma proteína do fígado que se correlaciona com a atividade da doença e fatores de risco cardiovascular
É muito comum em pacientes com doença renal lúpica e é usado para medir a gravidade da doença renal, bem como o grau de dano ao parênquima renal.
Eles podem ser biomarcadores positivos em exames de sangue.
Fatores ambientais, como certos produtos químicos e vírus, podem contribuir para o desenvolvimento de lúpus em indivíduos geneticamente suscetíveis. Entre estes fatores, encontramos:
- Raios UVB.
- Raios ultravioleta de lâmpadas fluorescentes.
- Exposição ao pó de sílica (amplamente utilizado em áreas agrícolas e industriais).
- Medicamentos como Sulfamides (isso torna a pessoa mais sensível ao sol). Estes incluem: trimetoprim-sulfametoxazol (bactron), sulfisoxazol (gantrisina), tolbutamida, diuréticos.
- Medicamentos que se sensibilizam para a exposição ao sol, como o Minoxicline (pertence ao grupo da tetraciclina). Outros antibióticos, como penicilinas e ampicilina, também são associados com o desencadeamento do lúpus.
- Infecções como o Epstein Bar Virus.
- Exaustão.
- Lesão.
- Estresse emocional (relacionado ao divórcio, doença, morte na família ou outras complicações) ou físicas (cirurgias, trauma, gravidez ou parto).
Sintomas do lúpus
Os sintomas são muito variáveis, os mais comuns são:
- Dolor e inflamação nas articulações.
- Febre inexplicável.
- Myalgias.
- Erupção avermelhada no rosto (em forma de borboleta).
- Dor no peito com a respiração.
- Toes ou mãos, pálidas ou roxas (fenômeno de Raynaud).
- Perda de cabelo.
- Anemia.
- Tonturas.
- Edema das pálpebras ou membros inferiores.
- Úlceras na boca
- Cansaço
- Dor de cabeça.
- Confusão.
- Fotossensibilidade.
- Vasculite.
- Leucopenia.
- Miocardite.
- Endocardite.
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Como vemos, esta é uma doença que ataca vários órgãos, para que possamos agrupar os sintomas de acordo com os sistemas orgânicos que afeta:
A febre, a anorexia e a perda de peso são sintomas comuns no LES e, embora não estejam incluídos nos índices de atividade da doença, sua presença sugere que eles estão ativos. Pode haver uma infecção quando ocorre febre. A presença de linfadenopatia é freqüente.
Podem ocorrer artralgias inflamatórias inflamatórias ou simétricas, que podem ocorrer diariamente. A artrite é um sintoma comum e geralmente é migratória, e alguns pacientes podem ter fibromialgia , ignorando o mecanismo pelo qual ela se desenvolve.
Alguns pacientes com lúpus desenvolvem pleurite, uma inflamação do revestimento da cavidade torácica que é dolorosa ao respirar. Isto é observado em 50% dos casos, podendo acompanhar o derrame pleural (unilateral ou bilateral). Além disso, geralmente é acompanhada por uma síndrome do pulmão “encolhida”, uma manifestação rara que apresenta dificuldade respiratória, embora às vezes seja assintomática, evidenciada nas radiografias de tórax, poucos campos pulmonares diminuíram de tamanho.
Eles são os sintomas mais variados e verdadeiramente graves devido aos sintomas neuropsiquiátricos associados (depressão, estados confusos, problemas de visão, déficits cognitivos, distúrbios da memória, síndromes neurológicas focais, como dor de cabeça e enxaqueca, convulsões). As mulheres com anticorpos antifosfolipídicos podem desenvolver acidentes vasculares cerebrais, síndrome de Guillain-Barré, coreia, mielite transversa e envolvimento do sistema nervoso periférico. Em todos os pacientes como LES que apresentam afetação do sistema nervoso, outras etiologias como responsáveis pela clínica neurológica devem ser descartadas.
Pessoas com lúpus podem desenvolver anemia, leucopenia (diminuição dos glóbulos brancos) ou trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas no sangue, que ajuda na coagulação).
Em algumas pessoas com lúpus, a inflamação pode ocorrer no coração (miocardite e endocardite), ou quando a membrana do coração fica inflamada (pericardite). Além disso, a endocardite pode danificar as válvulas cardíacas, fazendo com que a superfície da válvula engrossa e desenvolva crescimentos que possam produzir murmúrios cardíacos. Por outro lado, a doença isquêmica do coração (como o infarto agudo do miocárdio) é muito comum no paciente lúpus devido a diferentes mecanismos (aterosclerose acelerada, hipertensão, síndrome nefrótica associada a hiperlipidemia, vasculite coronária).
Eles são pouco frequentes e, em muitos casos, secundários aos tratamentos utilizados. Podem causar dor abdominal (relacionada à peritonite, vasculite ou pancreatite). Também pode causar envolvimento hepático, como hepatite crônica, cirrose biliar, colangite auto-imune e vacuopatia trombótica oclusiva.
Eles são vistos em 80% dos pacientes com LES e podem ser cruciais no diagnóstico da doença. Entre as várias manifestações estão o lúpus eritematoso cutâneo agudo, caracterizado por um tipo de exantema em asas de borboleta que ocorre na zona malar (respeitando o sulco nasolabial), que se desenvolve por exposição ao sol (em áreas expostas a foto) e eles geralmente não deixam uma cicatriz. O lúpus eritematoso subagudo é outra forma cutânea, caracterizada por lesões escamosas semelhantes à psoríase, que, quando deixam, deixam uma área hipopigmentada. Finalmente, lúpus eritematoso crônico, onde distinguimos várias lesões: neoplasias discoides, lúpicas (nódulos subcutâneos) e lúpus eritematoso subcutâneo.
Os vasos sanguíneos podem inflamar-se e produzir vasculite, que afeta os elementos do sangue.
O rim é afetado em até 45% dos pacientes com LES, o que marca o prognóstico da doença. A biópsia renal é essencial para o desenvolvimento subseqüente de uma estratégia terapêutica apropriada. Algumas das manifestações renais do paciente com lúpus são:
- Nefrite tubulointersticial (inflamação dos rins e sistema de coleta)
- Microangiopatia trombótica renal: cursos com hipertensão, síndrome nefrótica e insuficiência renal progressiva.
Ter Lupus Eleva o Risco de:
Diagnóstico de lúpus
Obter um diagnóstico de lúpus é realmente difícil, por isso requer um médico com experiência e conhecimento na área para encontrar a doença. Para chegar ao diagnóstico, você deve levar em conta várias coisas:
- Uma história completa, exame físico e testes laboratoriais podem ajudar o médico a considerar outras doenças que imitam o lúpus ou determinam se uma pessoa realmente possui a doença.
- Os testes mais úteis incluem a determinação de autoanticorpos. Dentro deles estão o teste anti-nuclear de anticorpos (ANA), que são auto-anticorpos que reagem contra os componentes do núcleo das células. Cerca de 98% das pessoas com lúpus possuem ANA positivos. No entanto, há uma variedade de infecções e doenças auto-imunes capazes de produzir esse tipo de anticorpos.
- Todos os testes laboratoriais incluem contagem sanguínea completa (CBC), taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), análise de urina, química do sangue, níveis de complemento, ANA e outros testes de autoanticorpos tais como anti-DNA nativo, anti-Sm e anti -Ro / SSA, anti-La, antiphospholipid, anti-U1RNP.
- Biópsia da pele e tecido renal (visto sob o microscópio).
Aqui está um detalhe sobre o que cada teste é sobre:
Testes de urina para lúpus
Esses testes são ordenados para diagnosticar e controlar os efeitos do lúpus nos rins. Estes incluem os seguintes testes:
– Medição da taxa de filtração glomerular e proteinúria: mede a eficácia dos rins para filtrar o sangue e eliminar os resíduos. É realizada através da coleta de uma amostra de urina de 24 horas.
– Relação proteína-creatinina: o teste é realizado tomando uma amostra de urina. Ele mede se há perda de proteína na urina, que é um indicador fiel da função renal.
– Análise de urina: usado para detectar lúpus renal. A presença de proteínas, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e formas celulares pode indicar doença renal.
Outros testes utilizados para monitorar a progressão da doença após o diagnóstico e a eficácia do tratamento incluem:
- Taxa de sedimentação de eritrócitos: mede a quantidade de inflamação no corpo.
- Taxa de sedimentação para a proteína C- reativa (CRP): como o acima, mede a presença de inflamação e infecção.
- Creatinina fosfoquinase (CPK): é uma enzima encontrada no sistema cardíaco, cerebral e musculoesquelético que surge nos casos de danos nos tecidos musculares. Um alto nível indica estresse ou lesão no coração e outros músculos.
- Teste de Coombs: usado para detectar anticorpos que atuam contra a superfície dos glóbulos vermelhos. Sua presença indica que pode haver doença hemolítica (como a anemia hemolítica) em que o sangue não contém sangue suficiente como eles são destruídos prematuramente. Existe uma forma adquirida, chamada anemia hemolítica autoimune (AIHA), que ocorre em 10% dos pacientes com lúpus e resulta de um ataque do sistema imunológico nos próprios glóbulos vermelhos.
- Raios-X: podem ser usados para visualizar órgãos afetados pelo lúpus.
Teste de complemento de soro
Este teste mede os níveis de proteína consumida durante o processo inflamatório do LES. Os baixos níveis refletem que o corpo está sob um processo inflamatório-infeccioso.
O que os anticorpos são tratados
Os critérios da American Rheumatology Association são o padrão-ouro para o diagnóstico clínico de LES (usando a classificação padrão que requer quatro dos onze critérios para a definição de lúpus). Os onze critérios para o diagnóstico incluem:
- Erupção Malar: Erupção sob a forma de uma borboleta nas bochechas e no nariz. Pode ser fixo, suave ou levantado (geralmente respeita as dobras nasolabiais).
- Rash: manchas vermelhas altas (conhecidas como lúpus discoid).
- Fotossensibilidade: erupção cutânea que aparece como uma reação incomum à luz solar.
- Úlceras na boca ou nasofaríngeas, geralmente indoloras.
- Artrite não erosiva: envolve duas ou mais articulações periféricas, caracterizadas por sensibilidade, edema e derrame.
- Serosite: quer pleurite (inflamação do revestimento dos pulmões) ou pericardite (inflamação ao redor do coração).
- Insuficiência renal: caracterizada por proteinúria persistente (excesso de proteína na urina).
- Afecção neurológica: manifesta com convulsões ou psicose, disfunção cognitiva.
- Distúrbios hematológicos: como anemia hemolítica, baixa contagem de glóbulos brancos ou baixa contagem de plaquetas.
- Distúrbios imunológicos: a presença de anticorpos anti-DNA, anti-Sm positivo, anticorpos anti-fosfolípidos positivos.
- Antinuclear positivo (ANA) anticorpos por imunofluorescência.
Tratamentos e Prevenção do Lúpus
Para enfrentar a doença, é necessária uma equipe multidisciplinar composta por:
- Um médico de família.
- Reumatologista – trata artrite e outras doenças que causam inchaço nas articulações.
- Um imunologista clínico – trata transtornos do sistema imunológico.
- Nefrologista – trata a doença renal.
- Hematologista – trata transtornos do sangue.
- Dermatologista – trata doenças da pele.
- Neurologista – trata problemas com o sistema nervoso.
- Cardiologista – trata os problemas do coração e dos vasos sanguíneos.
- Endocrinologista – trata problemas relacionados às glândulas e hormônios.
- Dietistas.
- Terapeutas ocupacionais.
- Enfermeiras.
- Psicólogos.
- Trabalhadores sociais.
- Siga uma dieta para lúpus
O tratamento do lúpus deve ser orientado para:
-Reduzir os sintomas como inflamação e dor. -Preventar e tratar os surtos. – Ajudar o sistema imunológico. -Preventar e reduzir danos nas juntas. -Reduzir e prevenir danos aos órgãos.
Medicamentos específicos incluem:
Que tipos de medicamentos são usados para tratar lúpus
Atualmente, não há pesquisas que demonstrem que as terapias alternativas afetam o curso da doença, ou de outra forma evitam danos aos órgãos vitais. No entanto, existem abordagens alternativas e complementares que ajudam o paciente a lidar com a doença e canalizar o estresse que sentem ao viver com essa doença crônica. Algumas abordagens atuais se concentram na prática de exercícios de relaxamento e meditação.
- Esteroides, como prednisona e derivados de cortisona que representam a linha de base do tratamento. Os cremes de esteróides podem mitigar os sintomas da pele.
- AINEs (anti-inflamatórios não esteróides), usado para tratar sintomas leves da doença.
- A hidroxicloroquina (antimalárica), é utilizada no tratamento de sintomas cutâneos e osteoarticulares.
- A ciclofosfamida (Cytoxan) é uma quimioterapêutica com potentes efeitos na atividade do sistema imunológico. É usado no tratamento de formas graves de lúpus.
- Metrotexate (Rheumatrex), outro medicamento de quimioterapia que está sendo usado no tratamento de lúpus e outras formas de doença que não apresentam risco de vida, e se a pessoa não respondeu a medicamentos como esteróides e antimaláricos.
- Belimumab (Benlysta), é um anticorpo monoclonal que reduz a atividade de glóbulos brancos (linfócitos) que formam autoanticorpos.
Sabemos o quão difícil é viver com uma doença como o lúpus, devido ao grande impacto emocional que produz. Geralmente, as pessoas com lúpus têm pouca energia, são desmotivadas e se sentem incompreendidas, por isso a importância de ter uma comunicação aberta com sua equipe de especialistas para responder com precisão às demandas do paciente.
Como viver com lúpus
É importante encontrar um equilíbrio entre o trabalho, a família e as atividades pessoais. Atenção deve ser dada aos sintomas que apresentam, e se houver debilidade ou cansaço associado, tente diminuir as atividades diárias.
O tempo de distribuição entre o trabalho e as atividades familiares pode contribuir para diminuir a fadiga crônica.
Os grupos de apoio são uma ferramenta muito útil na compreensão da doença, já que seu objetivo é ajudar-se mutuamente através do processo. Por outro lado, o apoio familiar é vital, para que a pessoa não se sinta sozinha, para que o núcleo familiar aprenda sobre a doença e saiba como ajudar e entender a situação através da qual os afetados. Embora permanecer saudável é muitas vezes uma tarefa difícil para pacientes com lúpus, não é impossível, e com o apoio de outros, é possível levar uma vida normal.
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Prevenção do lúpus
Beba oito copos de água durante o dia e beba água lentamente quando você sente que está com inchaço.
- Cuidar do Sol: é importante usar um fator solar 30 para bloquear os raios UVA e UVB.
- Comer bem (dieta nutricional equilibrada) ajuda contra os sintomas. Pesquisas sugerem que comer peixe pode prevenir sintomas devido ao seu poder anti-inflamatório.
- Aplicar compressas de calor em áreas de junção dolorosas.
- A hidroterapia pode ser benéfica.
- Realizar exercícios físicos de baixo impacto, como natação, aeróbica e ciclagem, evitam a atrofia muscular e reduzem o risco de desenvolver osteoporose.
- Não fumar.
- As terapias de reabilitação física e ocupacional podem ajudar a fortalecer os músculos e diminuir o estresse.
- Descanse o suficiente para controlar a fadiga.
- Cultive boas relações com médicos e familiares, ajuda na gestão da doença.
- Se você está grávida, é importante que consulte seu médico sobre os riscos associados à doença.
- Como o lúpus causa comprometimento cognitivo e comprometimento da memória, a consulta com um terapeuta pode ser útil.
- O bom prognóstico da doença depende da gravidade e dos efeitos nos órgãos vitais.